Η αληθής πολυκυτταραιμία ή PV είναι μια σπάνια και μη ιάσιμη αιματολογική κακοήθεια1.

Η PV χαρακτηρίζεται από μη ελεγχόμενη παραγωγή κυττάρων αίματος, ειδικότερα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Ο μυελός των οστών, ο μαλακός ιστός που βρίσκεται μέσα στα οστά, παράγει μεγάλο αριθμό κυττάρων αίματος1.

Η PV είναι το συχνότερο από τα κλασικά μυελοϋπερπλαστικά νεοπλάσματα(MPNs), που αποτελούν μια ομάδα αιματολογικών κακοηθειών1,2.

Κάθε χρόνο η συχνότητα εμφάνισης της PV (νεοδιαγνωσμένα κρούσματα) είναι περίπου 2,8 ανά 100.000 άνδρες και περίπου 1,3 ανά 100.000 γυναίκες.

Διάγνωση

Οι παρακάτω εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της PV1,3:

Stethoscope Icon
  • Γενική αίματος
  • Ερυθροποιητίνη ορού (EPO)
  • Βιοψία του μυελού των οστών (οστεομυελική βιοψία)
  • Εξέταση αίματος για ανίχνευση της JAK2 μετάλλαξης 


Οι ασθενείς που διαγιγνώσκονται με PV αξιολογούνται από τον αιματολόγο, έναν ειδικό ιατρό που εξειδικεύεται στη διαχείριση αιματολογικών κακοηθειών.1

Επιπτώσεις της νόσου

Όταν η PV είναι μη ελεγχόμενη, οι ασθενείς με PV μπορεί να έχουν1,4:

  • Υψηλά επίπεδα αιματοκρίτη και/ή υψηλά επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων και/ή αιμοπεταλιών.

  • Πολλαπλά συμπτώματα των οποίων η διαχείριση είναι δύσκολη.

Ο μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων καθιστά το αίμα περισσότερο παχύρευστο και αυξάνει τον κίνδυνο δημιουργίας θρόμβων, που μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο και η καρδιακή προσβολή1.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της PV μπορεί να περιλαμβάνουν1,3,4

  • Κόπωση/ αδυναμία
  • Πονοκεφάλους, οπτικές διαταραχές και ζάλη
  • Νυχτερινές εφιδρώσεις
  • Κνησμό
  • Πόνος στο στήθος
  • Πόνο στα οστά/ αρθρώσεις
  • Διογκωμένο σπλήνα που προκαλεί κοιλιακή δυσφορία
  • Ανεξήγητη απώλεια βάρους
  • Επώδυνη φλεγμονή στις αρθρώσεις
     

Πρόγνωση

Η διάμεση επιβίωση στους ασθενείς με PV είναι περίπου 14 χρόνια, ενώ η διάμεση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι τα 61 έτη.5

Θεραπευτικοί στόχοι στην PV1,6,7: 

Target Icon

  • Μείωση του κινδύνου εμφάνισης θρομβώσεων
  • Έλεγχος των συμπτωμάτων της νόσου
  • Μείωση του κινδύνου εκτροπής της νόσου σε μυελοΐνωση ή οξεία λευχαιμία

 

 

Βιβλιογραφία

  1. Leukemia & Lymphoma Society. “Polycythemia Vera Facts”. Available at: www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS13_PolycythemiaVera_FactSheet.pdf. Accessed April 2025.
  2. Mehta J, Wang H, Iqbal SU, Mesa R. Epidemiology of myeloproliferative neoplasms in the United States. Leuk Lymphoma. 2014 Mar;55(3):595-600. doi: 10.3109/10428194.2013.813500.
  3. National Organization for Rare Disorders (NORD). Polycythemia vera. Available at: .  Accessed April 2025.https://rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
  4. Emanuel R, Dueck A, Geyer H, et al. Myeloproliferative Neoplasm (MPN) Symptom Assessment Form Total Symptom Score: Prospective International Assessment of an Abbreviated Symptom Burden Scoring System Among Patients with MPNs. J Clin Oncol. 2012 Dec 20;30(36):4590. doi: 10.1200/JCO.2012.42.3863
  5. Tefferi A, Rumi E, Finazzi G, Gisslinger H, Survival and prognosis among 1545 patients with contemporary poly- cythemia vera: an international study. Leukemia. 2013 Sep;27(9):1874-81. doi: 10.1038/leu.2013.163.
  6. Barbui T, Barosi G, Birgegard G, et al. Philadelphia-Negative Classical Myeloproliferative Neoplasms; Critical Concepts and Management Recommendations from European Leukemia NET. J Clin Oncol. 2011;29(6):761-770. doi: 10.1200/JCO.2010.31.8436
  7. Passamonti F. How I treat polycythemia vera. Blood. 2012 Jul 12;120(2):275-84. doi: 10.1182/ blood-2012-02-366054.