Η μυελοΐνωση (ή MF) είναι μια σπάνια, απειλητική για τη ζωή, αιματολογική κακοήθεια.1,2

Στους ασθενείς με MF, ο μαλακός ιστός στο εσωτερικό των οστών (μυελός των οστών) αντικαθίσταται σταδιακά από ουλώδη ιστό, με αποτέλεσμα να παράγονται λιγότερα φυσιολογικά κύτταρα αίματος.1

Η MF είναι ο 1 από τους 3 κύριους τύπους κλασικών μυελοϋπερπλαστικών νεοπλασμάτων (MPNs), μιας ομάδας αιματολογικών κακοηθειών.2

Η αιτία που προκαλεί τη μυελοΐνωση δεν είναι γνωστή, ωστόσο οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν συγκεκριμένες μεταλλάξεις που σχετίζονται με τη νόσο.1,3

Μεταξύ των κλασικών μυελοϋπερπλαστικών νεοπλασμάτων, MF έχει τη δυσμενέστερη πρόγνωση.2

Κάθε χρόνο διαγιγνώσκονται περίπου 5 νέοι ασθενείς με μυελοΐνωση ανά 1.000.000 πληθυσμού.4

Διάγνωση

Οι παρακάτω εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση της MF1:

Stethoscope Icon
  • Γενική αίματος
  • Απεικονιστικός έλεγχος (πχ. υπερηχογράφημα)
  • Βιοψία του μυελού των οστών (οστεομυελική βιοψία)

 

Συμπτώματα και επιπλοκές της νόσου

90% των ασθενών με MF εμφανίζουν διογκωμένο σπλήνα που μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές όπως5,6:

  • Κοιλιακό άλγος
  • Μείωση του αριθμού των κυττάρων αίματος
  • Αίσθημα πρόωρου κορεσμού
  • Πυλαία υπέρταση*

*Η πυλαία υπέρταση είναι η αυξημένη πίεση του αίματος στην περιοχή του ήπατος1

83% των ασθενών με MF εμφανίζουν ελαττωμένη ποιότητα ζωής λόγω των συμπτωμάτων που προκαλεί η μυελοΐνωση.7

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν1,7:

  • Κόπωση/ αδυναμία
  • Νυχτερινές εφιδρώσεις
  • Πυρετό
  • Κνησμό
  • Απώλεια βάρους
  • Πόνο στα οστά/ αρθρώσεις
  • Κοιλιακό άλγος
     

Πρόγνωση

  • Η διάμεση ολική επιβίωση στο συνολικό πληθυσμό ασθενών με MF είναι 5,7 έτη.8
  • Οι μισοί περίπου ασθενείς με MF ζουν 2 με 4 χρόνια.8*

*ασθενείς με μυελοΐνωση ενδιαμέσου-2 ή υψηλού κινδύνου.

Η MF οδηγεί σε μειωμένη ποιότητα ζωής και ελαττωμένη επιβίωση, ιδιαίτερα σε ασθενείς με νόσο ενδιαμέσου-2 ή υψηλού κινδύνου. Σε απουσία αποτελεσματικής θεραπείας, η σπληνομεγαλία και τα συμπτώματα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.9

Θεραπευτικοί στόχοι στη μυελοΐνωση1,10

Target Icon
  • Ίαση (μέσω αλλογενούς μεταμόσχευσης αιμοποιητικών κυττάρων)
  • Παράταση επιβίωσης
  • Βελτίωση ποιότητας ζωής
  • Μείωση κινδύνου επιπλοκών
  • Μείωση μεγέθους σπληνός και ανακούφιση από τα συμπτώματα

 

Βιβλιογραφία:

  1. Leukemia & Lymphoma Society. “Myelofibrosis Facts”. Available at: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/FS14_Myelofibrosis%…, Accessed October 2024.
  2. Geyer HL, Mesa RA. Therapy for myeloproliferative neoplasms: when, which agent, and how? Blood. 2014 Dec 4;124(24):3529-37. doi: 10.1182/blood-2014-05-577635.
  3. Cazzola M, Kralovics R. From Janus Kinase 2 to Calreticulin: The Clinically Relevant Genomic Landscape of Myeloproliferative Neoplasms. Blood. 2014 Jun 12;123(24):3714-3719. doi.org/10.1182/blood-2014-03-530865.
  4. Titmarsh G, Duncombe A, McMullin M, et al. How Common are Myeloproliferative Neoplasms? A Systematic Review and Meta-analysis. Am J of Hematol. 2014:1-7. doi:10.1002/ajh.23690
  5. Cervantes F. How I treat splenomegaly in myelobrosis. Blood Cancer J. Oct 2011; 1(10): e37.
  6. Mesa RA. How I treat symptomatic splenomegaly in patients with myelofibrosis. Blood. 2009;113(22):5394-5400, doi.org/10.1182/blood-2009-02-195974.
  7. Harrison CN, Koschmieder S, Foltz L, The impact of myeloproliferative neoplasms (MPNs) on patient quality of life and productivity: results from the international MPN Landmark survey. Ann Hematol. 2017 Oct;96(10):1653-1665, doi: 10.1007/s00277-017-3082-y.
  8. Cervantes F, Dupriez B, Pereira A, New prognostic scoring system for primary myelofibrosis based on a study of the International Working Group for Myelofibrosis Research and Treatment. Blood. 2009 Mar 26;113(13):2895-901, doi: 10.1182/blood-2008-07-170449. Epub 2008 Nov 6. PMID: 18988864.
  9. Palandri F, Palumbo GA, Bonifacio M, Baseline factors associated with response to ruxolitinib: an independent study on 408 patients with myelofibrosis. Oncotarget. 2017 Jun 27;8(45):79073-79086. doi: 10.18632/oncotarget.18674.
  10. Barbui T, Barosi G, Birgegard G, Philadelphia-negative classical myeloproliferative neoplasms: critical concepts and management recommendations from European LeukemiaNet. J Clin Oncol. 2011 Feb 20;29(6):761-70, doi: 10.1200/JCO.2010.31.8436.