ABRIL 22, 2026

La glomerulopatía C3 (GC3) en una enfermedad ultrarrara que ha concitado un gran interés en la comunidad nefrológica, al tratarse de una entidad directamente causada por trastornos en la vía alterna del complemento. Los grandes avances de los últimos años en el conocimiento del sistema del complemento, su implicación en muy diversas enfermedades renales y extrarrenales y, particularmente, la disponibilidad de fármacos anticomplemento de probada eficacia, han intensificado este interés.

Sin embargo, la GC3 es una entidad de muy reciente caracterización, datando las primeras descripciones de la primera década de este siglo. Este tipo de pacientes habían recibido previamente otras denominaciones (glomerulonefritis membranoproliferativa tipos II o III, glomerulonefritis hipocomplementémica, etc.), hasta que se establecieron unos criterios diagnósticos precisos y una subclasificación (glomerulonefritis C3/enfermedad por depósitos densos) sobre los que hoy en día existe un amplio consenso.

El pronóstico de las enfermedades renales guarda una estrecha relación con la rapidez de su diagnóstico y la instauración sin retraso del tratamiento apropiado. Estos principios son aplicables a la GC3. La rareza de la enfermedad y su reciente caracterización explican que puedan persistir dudas o aspectos diagnósticos escasamente difundidos. Son varios los datos clínicos y analíticos que deben hacer sospechar en un determinado paciente de la existencia de una GC3, pero el diagnóstico definitivo se establece mediante una biopsia renal. Por otra parte, existen diversas entidades glomerulares en las que el sistema del complemento juega un papel colaborador muy importante, que tienen una presentación clínica superponible en muchos aspectos a la GC3, o que en la biopsia renal muestran patrones histológicos o depósitos de complemento que plantean el diagnóstico diferencial con la GC3.

Por todo ello, consideramos extraordinariamente oportuna la aparición de este ATLAS DE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA GLOMERULOPATÍA C3, que permite revisar rápidamente las principales características clínicas e histológicas de esta entidad y de otras glomerulopatías con las que pueden plantear dudas diagnósticas.

El ATLAS está estructurado en forma de artículos independientes, tanto para la GC3 como para otras entidades con las que pueden surgir dudas diagnósticas en relación con la GC3. Cada artículo contiene una breve descripción de la enfermedad, las presentaciones clínicas más frecuentes, los puntos clave para el diagnóstico diferencial clínico e histológico (enfocados sobre todo en relación con la GC3), una serie de imágenes con las lesiones histológicas características de cada entidad y una bibliografía seleccionada.

Esperamos que este ATLAS sea de utilidad para nefrólogos y patólogos, y que cumpla su objetivo principal de facilitar un diagnóstico diferencial rápido y preciso de la GC3.

Dr. Manuel Praga Terente 

Servicio de Nefrología. 

Universidad Complutense de Madrid. Madrid 

Dr. Francisco Javier Díaz Crespo 

Servicio de Anatomía Patológica. 

Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid

 

En  este atlas podrás encontrar: 

  1. Glomerulopatía C3
  2. Nefropatía IgA
  3. Glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunocomplejos - Próximamente
  4. Glomerulonefritis membranoproliferativa con inmunofluorescencia negativa - Próximamente
  5. Glomerulonefritis asociada a procesos hematológicos con depósitos de inmunoglobulina monotípica - Próximamente
  6. Nefritis lúpica - Próximamente
  7. Sjögren, nefropatía full house no lúpica y enfermedad mixta del tejido conectivo - Próximamente
  8. Glomerulonefritis aguda postinfecciosa (postestreptocócica) - Próximamente
  9. Glomerulonefritis asociada a otros procesos infecciosos - Próximamente
  10. Glomerulonefritis con depósitos organizados y depósito de complemento - Próximamente
  11. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria - Próximamente
  12. Nefropatía membranosa - Próximamente
  13. Glomerulonefritis con patrón extracapilar - Próximamente
  14. Estudios a realizar en pacientes diagnosticados de glomerulopatía C3 por biopsia renal - Próximamente
  15. Características clave de las patologías incluidas en el diagnóstico diferencial de la glomerulopatía C3 - Próximamente

 

 


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1. Pickering, M. C. et al. Kidney Int 84, 1079–1089 (2013).
2. Caravaca Fontán, F., et al. Nephron 144, 272–280 (2020).
3. Hou, J. et al. Kidney Int 85, 450–456 (2014).
4. Bomback, A. S. et al. Kidney Int 93, 977–985 (2018).
5. Chabannes, M. et al. American Journal of Kidney Diseases 82, 279–289 (2023).
6. Lomax-Browne, H. J. et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 17, 994–1007 (2022).
7. Savige, J. et al. Ophthalmic Genet 37, 369–376 (2016).
8. Corvillo, F. et al. Front Immunol 10, (2019).
9. Sethi, S. et al. Kidney Int 83, 293–299 (2013).
10. Berthoux, F. et al. Journal of the American Society of Nephrology 23, 1579–1587 (2012).
11. Wyatt, R. J. & Julian, B. A. New England Journal of Medicine 368, 2402–2414 (2013).
12. Pattrapornpisut, P., et al. American Journal of Kidney Diseases 78, 429–441 (2021).
13. Markowitz, G. Nat Rev Nephrol 13, 385–386 (2017).
14. Espinosa, M. et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 9, 897–904 (2014).
15. Lai, K. N. et al. Nat Rev Dis Primers 2, 16001 (2016).
16. Gutiérrez, E. et al. Nephron 144, 555–571 (2020).
17. Gutiérrez, E. et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 2, 51–57 (2007).
18. Fervenza, F. C., et al. Nephrology Dialysis Transplantation 27, 4288–4294 (2012).
19. Masani, N., et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 9, 600–608 (2014).
20. Fakhouri, F., et al. Blood 141, 984–995 (2023).
21. Haas, M. et al. Kidney Int 98, 1120–1134 (2020).
22. Sethi, S. & Fervenza, F. C. Nephrology Dialysis Transplantation 34, 193–199 (2019).
23. Sethi, S. & Fervenza, F. C.. New England Journal of Medicine 366, 1119–1131 (2012).
24. Noris, M., et al. Nephrol Dial Transplant 38, 283–290 (2023).
25. Iatropoulos, P. et al. Mol Immunol 71, 131–142 (2016).
26. Cook, H. T. Curr Opin Nephrol Hypertens 27, 165–170 (2018).
27. Barbour, T., et al. Nephrology Dialysis Transplantation 27, 2673–2685 (2012).
28. Genest, D. S., et al. American Journal of Kidney Diseases 81, 591–605 (2023).
29. Filippone, E. J., et al. Modern Pathology 31, 235–252 (2018).
30. Loupy, A. et al. American Journal of Transplantation 20, 2318–2331 (2020).
31. Afrouzian, M. et al. Transplant International 36, (2023).
32. Gibson, I. W. Glomerular Dis 1, 68–81 (2021).
33. Cavero, T. et al. Nephrology Dialysis Transplantation 38, 1217–1226 (2023).
34. Gokhale, A., et al. Clin Transplant 35, (2021).
35. Leung, N., et al. New England Journal of Medicine 384, 1931–1941 (2021).
36. Messias, N. C., et al. Modern Pathology 28, 854–860 (2015).
37. Leung, N. et al. Nat Rev Nephrol 15, 45–59 (2019).
38. Bridoux, F., et al. Nephrology Dialysis Transplantation 36, 208–215 (2021).
39. Buxeda, A. et al. Transplantation 103, 1477–1485 (2019).
40. Aringer, M. et al. Arthritis & Rheumatology 71, 1400–1412 (2019).
41. Rojas-Rivera, J. E. et al. Nefrología 43, 6–47 (2023).
42. Xipell, M. et al. Autoimmun Rev 22, 103404 (2023).
43. Rovin, B. H. et al. Kidney Int 105, S1–S69 (2024).
44. Bajema, I. M. et al. Kidney Int 93, 789–796 (2018).
45. Bajema, I. M. et al. Kidney Int 103, 813–816 (2023).
46. Ramos-Casals M, et al. Rheumatology (Oxford) 54, 2230-8 (2015). Erratum in: Rheumatology (Oxford) 56, 1245 (2017).
47. Aiyegbusi, O. et al. Rheumatol Ther 8, 63–80 (2021).
48. Jasiek M, et al. Rheumatology (Oxford) 56, 362-370 (2017).
49. Uzzo, M., et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 19, 743–754 (2024).
50. Chevalier, K. et al. J Intern Med 295, 532–543 (2024).
51. Martin Nares E, et al. Annals of the Rheumatic Diseases 77, 750 (2018).
52. Rodríguez-Iturbe, B. & Batsford, S. Kidney Int 71, 1094–1104 (2007).
53. Kanjanabuch, T., et al. Nat Rev Nephrol 5, 259–269 (2009).
54. Satoskar, A. A., et al. Nat Rev Nephrol 16, 32–50 (2020).
55. Nasr, S. H. et al. Journal of the American Society of Nephrology 22, 187–195 (2011).
56. Eison, T. M., et al. Pediatric Nephrology 26, 165–180 (2011).
57. Nasr, S. H. & D’Agati, V. D. Nephron Clin Pract 119, c18–c26 (2011).
58. Takayasu, M., et al. Int J Mol Sci 23, 7482 (2022).
59. Boils, C. L., et al. Kidney Int 87, 1241–1249 (2015).
60. Haas, M., et al. Hum Pathol 39, 1309–1316 (2008).
61. Nasr, S. H. et al. Hum Pathol 34, 1235–1241 (2003).
62. Farris AB III. Endocarditis. En: Marban E (ed.). Diagnóstico en patología de enfermedades renales (2014).
63. Nasr, S. H. & Fogo, A. B. Kidney Int 96, 581–592 (2019).
64. Klomjit, N., et al. Kidney360 1, 1002–1013 (2020).
65. Nasr, S. H. et al. Kidney Int 99, 410–420 (2021).
66. Javaugue, V. et al. Kidney Int 99, 421–430 (2021).
67. Roccatello, D. et al. Nat Rev Dis Primers 4, 11 (2018).
68. Javaugue, V. et al. Kidney Int 102, 382–394 (2022).
69. Alexander, M. P. et al. American Journal of Kidney Diseases 72,
325–336 (2018).
70. De Vriese, A. S., et al. Nat Rev Nephrol 17, 619–630 (2021).
71. Watts, A. J. B. et al. Journal of the American Society of Nephrology 33, 238–252 (2022).
72. Hengel, F. E. et al. New England Journal of Medicine 391, 422–433 (2024).
73. Kopp, J. B. et al. Nat Rev Dis Primers 6, 68 (2020).
74. Shabaka, A., et al. Nephron 144, 413–427 (2020).
75. D’Agati, V. D., et al. American Journal of Kidney Diseases 43, 368–382 (2004).
76. Sethi, S. & Fervenza, F. C. Nephrology Dialysis Transplantation 39, 600–606 (2024).
77. Sethi, S. et al. Kidney Int 104, 1092–1102 (2023).
78. Fernández-Juárez, G., et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 18, 530–532 (2023).
79. Anguiano, L., et al. Curr Opin Nephrol Hypertens 29, 302–309 (2020).
80. Liu, Z.-H. Nephrology Dialysis Transplantation 18, 1526–1534 (2003).
81. Hénique, C., et al. Semin Immunopathol 36, 479–490 (2014).

 

FA-11659765 - Abril 2026