JUNIO 26, 2026
Dr. Eugenia García / Dra. Gema Fernández-Juárez

Descripción de la patología

Las semilunas representan una respuesta no específica de la cápsula de Bowman frente a un daño grave sobre el capilar glomerular. Cuando afectan a más del 50% de los glomérulos se consideran una entidad específica llamada glomerulonefritis (GN) extracapilar. Múltiples etiologías y mecanismos patogénicos pueden iniciar la formación de semilunas, incluyendo inmunocomplejos (IC), anticuerpos antimembrana basal (MB), anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), desregulación del complemento y células T79. 

Cuando se daña la pared glomerular, al espacio de Bowman llegan gran cantidad de macrófagos y células T; también llega plasma con fibrinógeno, formándose fibrina; y se liberan citocinas proinflamatorias y factores inhibidores de la fibrinólisis y de la procoagulación. Todos estos elementos en su conjunto inducen proliferación de las células parietales y de los podocitos, que junto con las células inflamatorias se disponen en empalizada junto a la fibrina formando las semilunas80. 

Aproximadamente 1 semana después de su aparición, las células de la semiluna empiezan a desaparecer por apoptosis y son sustituidas por cadenas de colágeno, transformándose la semiluna celular (Img. 1) en semiluna fibrocelular (Img. 2) y finalmente en semiluna fibrosa (Img. 3)81. 

Clásicamente se han reconocido tres tipos de insultos renales: 1) mediado por anticuerpos anti-MB, 2) mediado por IC y 3) asociado a ANCA pauciinmune.  

El patrón extracapilar también puede observarse en otras patologías glomerulares de forma excepcional, como en la nefropatía membranosa, la glomerulopatía C3 o la GN fibrilar81.  

 

PAS con semiluna celular y proliferación extracapilar en la totalidad de la circunferencia del glomérulo en glomerulonefritis extracapilar
Img. 1. PAS. Semiluna celular: glomérulo con proliferación extracapilar que afecta a la totalidad de la circunferencia del glomérulo (→ rojo). 40x.
PAS con semiluna fibrocelular compuesta en un 50% por células y el resto por matriz fibrosa en glomerulonefritis extracapilar
Img. 2. PAS. Semiluna fibrocelular: compuesta en un 50 % por células y el resto por matriz fibrosa (→ rojo) que afecta parcialmente a la circunferencia del glomérulo. 40x.
PAS con semiluna fibrosa formada en más del 75% por matriz fibrosa en glomerulonefritis extracapilar
Img. 3. PAS. Semiluna fibrosa. Afecta 
a la totalidad de la circunferencia del glomérulo y está formada en más del 75 % por matriz fibrosa (→ rojo). 40x.

 

 

Presentaciones clínicas más frecuentes

La forma de presentación más frecuente es el síndrome nefrítico. La mayoría de los casos se presentan con deterioro agudo de la función renal, hematuria (a veces macroscópica, pero casi siempre con hematíes dismórficos) y un grado variable de proteinuria. El síndrome nefrótico es poco frecuente y, cuando aparece, afecta a pacientes con una función renal más preservada.  

La mayor parte de las enfermedades relacionadas con este patrón son enfermedades sistémicas, por lo que con frecuencia aparecen manifestaciones extrarrenales: vasculitis leucocitoclástica y capilaritis pulmonar79-81. 

 Un diagnóstico preciso y rápido es esencial puesto que solo un tratamiento precoz ofrece opciones de recuperación renal. El diagnóstico preciso requiere un alto grado de sospecha clínica y la rápida realización de biopsia renal y de estudio inmunológico: ANCA, anticuerpos anti-MB, complemento, ANA y crioglobulinas, entre otros. 

 

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

Clínicos

  • Insuficiencia renal rápidamente progresiva con hematuria e hipertensión arterial (síndrome nefrítico). 
  • Coexistencia con capilaritis a otros niveles: vasculitis leucocitoclástica, hemorragia pulmonar.  
  • Cilindros hemáticos en el sedimento de orina.  
  • Los casos mediados por anti-MB (15 %) no tienen predominio en ningún grupo de edad. Por el contrario, los casos asociados a ANCA son más frecuentes en pacientes añosos, mientras que los mediados por IC son más frecuentes en jóvenes y en personas de mediana edad.  
  • Algunos pacientes muestran doble positividad para ANCA y anticuerpos anti-MB. Suelen ser formas más graves.  

Histológicos

  • El diagnóstico de semilunas en general no plantea dificultades; sin embargo, es importante diferenciar las «pseudo-semilunas» observadas en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) colapsante, que corresponde a una hiperplasia e hipertrofia de los podocitos (Img. 4).  
  • El diagnóstico del patrón de GN extracapilar solo es el primer paso; el tratamiento y pronóstico vendrá matizado por la enfermedad subyacente. El estudio histológico tendrá que buscar hallazgos que ayuden a establecer ambas patologías. 
  • La inmunofluorescencia directa (IFD) es fundamental para el diagnóstico diferencial de la patología subyacente. La IFD mostrará un patrón pauciinmune en casos de vasculitis ANCA (Img. 5), un patrón lineal anti-MB de IgG en la enfermedad anti-MB (Img. 6) y depósitos de IC en el glomérulo en enfermedades mediadas por IC (Img. 7). 
  • Un 15 % de los casos con patrón pauciinmune, con datos de vasculitis en el pequeño vaso y necrosis fibrinoide en el glomérulo, serán ANCA negativos.  
  • Se han documentado casos de patrón extracapilar en pacientes con GN fibrilar. La tinción de DNAJB9 debería considerarse en pacientes con el resto del estudio negativo (Img. 8)79. 
     
PAS con hiperplasia e hipertrofia de podocitos que colapsan el ovillo glomerular en GEFS colapsante
Img. 4. PAS. Paciente adolescente con síndrome nefrótico. Glomérulo con hiperplasia e hipertrofia de los podocitos que colapsan el ovillo glomerular (GEFS colapsante) (→ rojo). 40x.
PAS con semiluna celular y abundantes polimorfonucleares neutrófilos en paciente con ANCA positivo
Img. 5. PAS. Paciente con ANCA positivo. Glomérulo con semiluna celular (→ rojo) y abundantes polimorfonucleares neutrófilos(O negro). 40x.
IFD para IgG con depósitos lineales intensos 3+ en membrana basal glomerular en enfermedad anti-MB
Img. 6. IFD para IgG que muestra depósitos lineales intensos (3+) de la membrana basal glomerular (enfermedad anti-MB). 40x.

 

IFD para IgA con depósitos mesangiales intensos 3+ en paciente con nefropatía IgA
Img. 7. IFD para IgA que muestra depósitos mesangiales intensos (3+) en paciente con nefropatía IgA. 40x.
Inmunohistoquímica positiva para DNAJB9 con semiluna celular en paciente con nefropatía fibrilar
Img. 8. IHQ positiva frente a DNAJB9 (→ negro) en paciente con nefropatía fibrilar y en el que se identifica una semiluna celular (→ rojo). 40x.

 

 

ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria;
IFD: inmunofluorescencia directa; Ig: inmunoglobulina; IHQ: inmunohistoquímica; MB: membrana basal; PAS: ácido peryódico de Schiff.

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Tricrómico de Masson con lesión esclerosante segmentaria paucicelular entre las 7 y 11 h del ovillo glomerular en GEFS variante NOS

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