JUNIO 18, 2026
Dra. Liria Terrádez / Dr. Xavier Fulladosa
Descripción de la patología
Glomerulonefritis (GN) aguda, desarrollada después de una infección, habitualmente faringoamigdalar o cutánea, por cepas nefritogénicas de estreptococo β-hemolítico del grupo A (Streptococcus pyogenes)52.
Glomerulopatía por depósito de inmunocomplejos con característica activación de la vía alterna (VA) del complemento52. La clínica renal aparece de forma diferida tras la infección estreptocócica, con un tiempo de latencia variable según la localización de la infección y la cepa implicada (1-3 semanas [s] en la infección faringoamigdalar y 3-6 s en la infección cutánea)53,54.
El diagnóstico es eminentemente clínico en el niño, reservando la biopsia renal solamente para los casos atípicos o de evolución tórpida. En el adulto el diagnóstico es eminentemente histológico en un contexto clínico adecuado.
El estudio histológico se caracteriza por la hipercelularidad difusa mesangial y endocapilar (mononucleadas y/o polinucleadas), destacando la presencia de neutrófilos intracapilares (patrón exudativo)55,56 (Imgs. 1-3).
Son característicos los depósitos electrodensos subepitelia-les en «joroba» en la microscopía electrónica (ME)55,56 (Img. 4).
Presentaciones clínicas más frecuentes
Nefropatía de predominio en niños, de presentación como brotes epidémicos o casos aislados, aunque también puede aparecer en la edad adulta en individuos con comorbilidades.
Puede cursar de forma asintomática o subclínica con microhematuria, proteinuria y leve hipocomplementemia.
La presentación típica es con síndrome nefrítico, con hematuria a menudo macroscópica, junto a signos de retención hidrosalina, insuficiencia renal en grado variable e hipertensión arterial, en ocasiones grave. Suele haber proteinuria modera-da, en un 5 % con síndrome nefrótico. Las formas rápidamente progresivas son raras (<0,5 %). En los pacientes adultos hay una mayor incidencia de síndrome nefrótico (20 %) y de insuficiencia renal.
La hipocomplementemia asociada a una desregulación de la VA con descenso de C3 es habitual (90 %).
Para el diagnóstico es necesario identificar el antecedente de infección estreptocócica. Se detectan títulos elevados de anticuerpos específicos contra antígenos estreptocócicos en suero (antiestreptolisinas [ASLO] o anti-DNasa B) en >95 %.
Generalmente el cuadro se resuelve de forma progresiva con tratamiento de soporte, con normalización de los valores de C3 a los 2-3 meses (m) y de la microhematuria y la proteinuria a los 3-6 m del episodio.
Puntos clave para el diagnóstico diferencial
Clínicos
- Infección estreptocócica faringoamigdalar o cutánea previa (ASLO positivo en suero).
- Tiempo de latencia tras la infección.
- Síndrome nefrítico con hipocomplementemia (descenso de C3).
- Resolución con tratamiento de soporte con desaparición progresiva de la hematuria y la proteinuria, y normalización del complemento tras 2-3 m del inicio.
Histológicos
- Glomérulos con hipercelularidad difusa predominantemente endocapilar (neutrófilos) e hipercelularidad mesangial (Imgs. 1-3).
- No dobles contornos.
- Intersticio con edema e inflamación, y en los túbulos pueden observarse cilindros hemáticos.
- La inmunofluorescencia directa (IFD) muestra un patrón granular que evoluciona de «cielo estrellado» a patrón «en guirnalda» con IgG y C3c (normalmente IgA y C1q negativos), sin restricción de cadenas ligeras (diagnóstico diferencial con GN proliferativa con depósitos de Ig monoclonales) (Img. 5).
- En la ME: depósitos electrodensos en «joroba» (subepiteliales sin reacción de la membrana basal). Esta característica permite el diagnóstico diferencial con la glomerulonefritis membranoproliferativa (Img. 4).