ABRIL 22, 2026
Dr. Francisco Javier Díaz / Dr. Manuel Praga

Descripción de la patología

Es el tipo de glomerulonefritis primaria más frecuente. Muy rara en personas de raza negra, es más frecuente y agresiva en China y países de Extremo Oriente.
Causada por la síntesis anormalmente elevada de IgA deficientemente galactosilada (Gd-IgA1) contra la que se forman autoanticuerpos específicos. Los inmunocomplejos resultan-tes se depositan en el riñón (mesangio) produciendo daño histológico y manifestaciones clínicas10.
Pronóstico variable, dependiendo de la cuantía de la proteinuria, presencia o ausencia de hematuria y gravedad de las lesiones histológicas11.
El diagnóstico requiere la realización de una biopsia renal, en la que se debe demostrar mediante el estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) el depósito mesangial de IgA en mayor o igual intensidad al de otras inmunoglobulinas (Ig) y complemento, aunque es frecuente el depósito de C3 en cualquier intensidad (Img. 1).

Inmunofluorescencia directa IgA 3+ y C3 3+ en patrón granular mesangial en Nefropatía IgA
Img. 1. IFD intensa para IgA (3+) y C3 (3+) en patrón granular y localización mesangial. 40x.

 

Los patrones de lesión en la microscopía óptica son heterogéneos, dentro de los que se pueden incluir expansión y/o proliferación mesangial (Img. 2), proliferación endocapilar y proliferación extracapilar (Img. 3). También pueden observarse lesiones crónicas, representadas por la glomeruloesclerosis focal y segmentaria, atrofia tubular y/o fibrosis intersticial. La microscopía electrónica muestra depósitos mesangiales (Img. 4) y ayuda al diagnóstico diferencial con otras patologías que cursan con depósito de IgA, como lo son la glomerulonefritis postinfecciosa IgA-dominante («jorobas») y la nefropatía lúpica (inclusiones túbulo-reticulares), entre otras12. Todos estos hallazgos están englobados en la clasificación de Oxford (puntuación MEST-C), permitiendo establecer un índice pronóstico13, unido a la positividad para C4d (Img. 5) que pone de manifiesto la activación de la vía de las lectinas y se ha asociado a peor pronóstico renal14.

H&E con proliferación mesangial mayor de 3 células por área mesangial en Nefropatía IgA
Img. 2. H&E. Glomérulo con proliferación mesangial (>3 células/área mesangial) (O rojo). 40x.
H&E de glomérulo con proliferación endocapilar y semiluna celular extracapilar en Nefropatía IgA
Img. 3. H&E. Glomérulo con proliferación endocapilar global a expensas de polimorfonucleares neutrófilos y monocitos (O rojo) además de proliferación extracapilar con formación de una semiluna celular (→ rojo). 40x.

 

MET de glomérulo con abundantes depósitos mesangiales electrodensos en NefroIgA
Img. 4. MET. Glomérulo con abundantes depósitos electrodensos mesangiales (→ rojo). 40000x.
Tinción inmunohistoquímica para C4d con positividad mesangial granular en Nefropatía IgA
Img. 5. Tinción de inmunoperoxidasa para C4d. Glomérulo con positividad global mesangial granular para C4d. 40x.

 

Presentaciones más frecuentes

Más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes, pero puede debutar a cualquier edad15.
El espectro de manifestaciones clínicas es amplio, desde hematuria microscópica asintomática hasta formas rápidamente progresivas que conducen a la insuficiencia renal16.

Presentación clínica más frecuente: alteraciones urinarias (microhematuria con proteinuria no nefrótica) acompañadas o no por episodios de hematuria macroscópica. Los brotes de hematuria suelen coincidir con infecciones respiratorias altas y son de duración variable (2-7 días), y son más frecuentes en fases tempranas de la enfermedad16. En ocasiones cursan con fracaso renal agudo causado por cilindros hemáticos intratubulares con necrosis tubular aguda17.

Presentaciones más infrecuentes: formas crescénticas (>50 % de los glomérulos con semilunas); hipertensión arterial maligna con microangiopatía trombótica en la biopsia; síndrome nefrótico completo con respuesta al tratamiento (corticoides) similar a las lesiones mínimas16.
 

 

Puntos clave para el diagnóstico diferencial 

Clínicos 

  • Brotes de hematuria macroscópica coincidentes con infecciones respiratorias/amigdalares, sin intervalos de tiempo entre la infección y la hematuria.
  • Complemento sérico característicamente normal.
  • El síndrome nefrótico es excepcional.

 

Histológicos 

  • Patrón de lesión más frecuente: expansión y/o proliferación mesangial, asociando cualquier lesión proliferativa adicional (endocapilar, extracapilar).
  • Depósito granular mesangial dominante o codominante de IgA evidenciado por IFD. Otras Ig como IgG e IgM pueden ser observadas en hasta el 50 % de los casos y la tinción de C1q está habitualmente ausente, aunque puede observarse positividad para C4d en alrededor del 30 % de los casos, lo que demuestra la activación de la vía de las lectinas y se asocia a peor pronóstico renal.

 

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