JUNIO 18, 2026
Dra. Adriana García / Dr. Luis F. Quintana

Sjögren

Descripción de la patología

El síndrome de Sjögren primario (PSS) es un trastorno autoinmune crónico caracterizado por una infiltración linfocítica de las glándulas salivales y lagrimales, que causa sequedad característica en ojos y boca (SICCA). Los pacientes pueden tener enfermedad extraglandular46.
Un 5% puede tener afectación renal, que representa un desafío diagnóstico ya que los síntomas a menudo son insidiosos y pueden preceder a los de SICCA. La nefritis tubulointersticial es el patrón histológico más común. La afectación glomerular es infrecuente y típicamente se trata de una glomerulonefritis (GN) mediada por inmunocomplejos46,47.
 

Presentaciones clínicas más frecuentes

Puede presentarse como insuficiencia renal aguda (IRA), GN rápidamente progresiva, enfermedad renal crónica (ERC) o síndrome nefrótico. Además, puede cursar con consumo de C3 y crioglobulinas positivas en suero.
El patrón histológico glomerular más frecuente es el de GN membranoproliferativa (GNMP) (Imgs. 1 y 2) con depósito de inmunoglobulinas y complemento (Imgs. 3-5). Se han descrito otras GN que se solapan con el PSS pero no son características de la enfermedad48.
 

Tinción de plata metenamina con patrón GNMP y tapones criogénicos en GN crioglobulinémica en paciente con Sjögren primario
Img. 1. Tinción de plata metenamina. GN crioglobulinémica en paciente con PSS: glomérulo con patrón de GNMP asociada a «tapones criogénicos»  (> rojo). 40x.
H&E con lesiones proliferativas: glomérulo con hipercelularidad, cariorrexis y neutrófilos en nefritis lúpica
Img. 2. PAS. GN crioglobulinémica en paciente con PSS: los tapones criogénicos son intensamente PAS positivos  (> rojo). 40x.

 

IFD en tejido congelado con depósitos mesangiales y capilares de IgM y C3 en GN crioglobulinémica con Sjögren primario, con tapones criogénicos resaltados con IgM
Img. 3. IFD (tejido congelado). GN crioglobulinémica en paciente con PSS: depósitos mesangiales y capilares de IgM y C3. Los tapones criogénicos se resaltan especialmente con la IgM. 40x.

 

MET con tapón criogénico en GN crioglobulinémica en paciente con Sjögren primario
Img. 4. MET. GN crioglobulinémica en paciente con PSS: tapón criogénico (* rojo). 10000x.
MET con tapón criogénico en GN crioglobulinémica en paciente con Sjögren primario
Img. 5. MET. GN crioglobulinémica en paciente con PSS: los depósitos muestran un aspecto organizado con formación de microtúbulos (> rojo). 80000x.

 

Nefropatía full house no lúpica (nefritis similar al lupus, nefritis lúpica limitada al riñón)

Descripción de la patología

Se trata de un grupo de pacientes que en la biopsia renal presentan un patrón de inmunofluorescencia full house (Img. 6), sin características clínicas o analíticas de lupus sistémico eritematoso (LES).Recientemente se han descrito 3 categorías patogénicas: un subgrupo idiopático; un subgrupo secundario (relacionado con infecciones, enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o la enfermedad mixta del tejido conectivo y medicamentos como los anti-TNF o los inhibidores del check point), y un subgrupo minoritario de pacientes que evoluciona a LES durante el seguimiento49.
 

IFD en tejido congelado con patrón full house: depósitos mesangiales de C3 y C1q 2+ e inmunoglobulinas 1+ en paciente con inhibidor del check-point
Img. 6. IFD (tejido congelado). Paciente en tratamiento con inhibidor del check-point e IFD con depósitos full-house: depósitos glomerulares predominantemente mesangiales, con intensidad 2+ para C3 y C1q y 1+ para inmunoglobulinas. 20x.

 

Presentaciones clínicas más frecuentes

La forma de presentación es variable, pero predomina la presencia de proteinuria aislada que puede llegar al rango nefrótico y enfermedad renal crónica incipiente. Aproximadamente en la mitad de los pacientes se identifica un agente causal, principalmente infeccioso (41%). Los casos con secundarismo identificado no suelen presentar recurrencia, pero debutan con una peor función renal al inicio en comparación con la enfermedad idiopática.
El patrón histológico de lesión es variable, siendo la GN proliferativa difusa el más frecuentemente descrito (Img. 7)49.
 

H&E con foco aislado de hipercelularidad endocapilar en paciente con inhibidor del check-point y patrón full house
Img. 7. H&E. Paciente en tratamiento con inhibidor del check-point e IFD con depósitos full-house: glomérulo con foco aislado de hipercelularidad endocapilar (> rojo). 40x.

 

Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC)

Descripción de la patología

Es una enfermedad inflamatoria sistémica rara, más común en mujeres, en la que se pueden solapar características de LES, polimiositis, esclerodermia y artritis reumatoide en pacientes con anticuerpos dirigidos a la partícula de ribonucleoproteína U1 (U1RNP).
Algunos factores ambientales (infecciones, medicamentos, toxinas, radiación ultravioleta y productos químicos) se han asociado con la enfermedad. Los síntomas clásicos son el fenómeno de Raynaud, miositis, poliartralgias, dedos hinchados en forma de salchicha e hipertensión pulmonar50.

Presentaciones clínicas más frecuentes

La afectación renal es poco común y muy heterogénea. Los patrones de lesión histológica descritos incluyen nefropatía membranosa, GN proliferativa mesangial (Img. 8), amiloidosis, nefritis intersticial y lesiones sugestivas de crisis renal por esclerodermia. Algunos de los casos de GN proliferativa descritos entrarían en el diagnóstico diferencial de las GNMP por depósito de inmunocomplejos51.

 

PAS con leve proliferación mesangial en paciente con enfermedad mixta del tejido conectivo
Img. 8. PAS. Paciente con diagnóstico de enfermedad mixta del tejido conectivo: glomérulo con leve proliferación mesangial (> rojo). 40x.

 

 

Puntos clave para el diagnóstico diferencial

Clínicos

  • Sjögren primario: Síndrome seco, puede cursar con crioglobulinemia e hipocomplementemia C3.
  • Nefropatía full house: Desencadenantes infecciosos, autoinmunes o fármacos en casi la mitad de los pacientes. Ausencia de datos clínicos o serológicos sugestivos de LES.
  • Enfermedad mixta del tejido conectivo: Solapamiento de características clínicas de LES, polimiositis, esclerodermia o artritis reumatoide. Positividad de los anticuerpos contra la ribo-nucleoproteína U1 (U1RNP). Afectación renal poco frecuente.

 

Histológicos

  • Sjögren primario: Nefritis tubulointersticial, lesión más frecuente; cuando hay afectación glomerular, patrón de glomerulonefritis membranoproliferativa en la mayoría de los casos.
  • Nefropatía full house: GN proliferativa difusa con inmunofluorescencia directa full house, similar a nefritis lúpica.
  • Enfermedad mixta del tejido conectivo: Patrón histológico muy variable.
     

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