Полицитемия е е рядко кръвно заболяване, при което костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки повишена (еритроцити) със съответно повишаване на стойностите на хемоглобина и хематокрита. В следствие на това кръвта се сгъстява, което от своя страна води до увеличавана на риска от тромбози.
Има два основни вида полицитемия:
- Полицитемия вера (ПВ) – хронично заболяване на костния мозък (най-често свързана с мутация на JAK2 гена), при което организмът произвежда твърде много червени кръвни клетки.
- Вторична полицитемия – реакция на организма към друг фактор (напр. тютюнопушене, нисък кислород при сънна апнея, висока надморска височина, някои бъбречни или хормонални заболявани или лекарства).
Основните рискове при полицитемия са тромбозите, защото те могат да причинят: инфаркт, инсулт, тромбоза на дълбоките вени на белия дроб и кървене. При добро лечение рискът за всички тях значително намалява.
Терапията зависи от причината за заболяването и степеннта на индивидуалния риск.
- Кръвопускане (флеботомия): периодично отстраняване на кръв за поддържане на целеви хематокрит (обикновено < 45% при ПВ).
- Антиагрегантни лекарства.
- Циторедуктивна медикаментозна терапия – препоръчва се при пациенти с по-висок риск:
Лечение на причината при вторична полицитемия (напр. терапия на сънна апнея, отказ от цигари).
Какви са дългосрочните рискове при полицитемия вера?
При ПВ рискът е малък, но съществува реален риск от развитие на миелофиброза или остра левкемия след много години. Редовното проследяване помага за ранно откриване и контрол на усложненията.
Какви са типичните симптоми на полицитемия вера?
- Главоболие, замаяност, шум в ушите;
- Зачервено лице/кожа, чувство за парене в дланите и/ или ходилата;
- Сърбеж (особено след топъл душ/баня);
- Умора,„мъгла“в главата;
- Носни кръвотечения, лесни синини.
Има случаи, в които някои хора нямат оплаквания, тогава насочващи за поставяне на диагнозата са само изследванията.
Полезни съвети в ежедневието за хора страдащи от ПВ?
- Откажете тютюнопушенето!
- Хидратация
- Движение
- Контрол на теглото, кръвното налягане, захарта, липидите според препоръките на специалистите.
- При сърбеж по време и след баня: може да си вземете по-хладък душ, ползвайте хидратиращи кремове, антихистамини
- Ограничете алкохола
- Не приемайте допълнителни железни препарати без указание, защото те могат да повишат продукцията на еритроцити!
- При дълги полети и пътувания - ставайте и се раздвижвайте на всеки 1–2 часа, пийте вода.
- Кръвна картина (висок хемоглобин/хематокрит, често са високи нивата и на тромбоцити илевкоцити);
- Изследване за JAK2 мутация;
- Нива на еритропоетин (EPO) в кръвта – това е хормонът на кръвотворенето;
- Понякога се прави костномозъчна биопсия;
Оценка на причините за вторична полицитемия (сънна апнея, пушене, бъбречни и белодробни заболявания).
Бременност и семейно планиране
При полицитемия вера бременността се смята за високорискова. Поради тази причина са нужни план и проследяване от хематолог и акушер-гинеколог, в резултат на което целите и терапията могат да бъдат променени.Препоръчително е да се направи предварителна консултация.
Какви са възможните нежелани реакции от лечението?
- стомашен дискомфорт, рядко може да се получи и кървене;
- кожни промени, потискане на кръвотворенето;
- грипоподобни симптоми;
- понижени кръвни клетки, например тромбоцити;
- инфекции.
Колко често се извършва проследяването?
- 3-6 месеца се прави пълна кръвна картина, както и изследване на пикочната киселина.
- Веднъж годишно се прави ехография на корем.
- При алармиращи промени в изследванията се прави изследване на костен мозък.
Кога да се консултирам с лекар специалист?
- Нова или влошаваща се болка в гърдите, задух, внезапна слабост, изтръпване на лицето, ръцете и краката.
- Подуване и болка в един крак.
- Силни или необичайни кръвотечения, наличие на черни изпражнени.
- Упорит сърбеж, непланирано отслабване, нощни изпотявания.
- Преди операция или зъбна процедура може да се наложи корекция на терапията
Д-р Гюлчин Етемова, хематолог, УМБАЛ СВ. ИВАН РИЛСКИ, гр. София
FA-11590897