Hvert år får ca. 50 personer stillet diagnosen myelofibrose 

Myelofibrose rammer mænd og kvinder lige meget. Det er som oftest personer i aldersgruppen over 60 år, der får stillet diagnosen 

Ved myelofibrose bliver knoglemarven omdannet til arvæv og mister evnen til at danne blodceller.  

Myelofibrose er én i en gruppe af tre beslægtede blodkræftsygdomme under betegnelsen de kroniske myeloproliferative neoplasier (MPN). MPN-sygdommene omfatter polycytæmia vera (PV), essentiel trombocytose (ET) og myelofibrose (primær myelofibrose).  

På denne side kan du læse om Myelofibrose. Læs og Polycytæmi Vera.

Fakta Myelofibrose " >Fakta Myelofibrose

Fakta om Myelofibrose

I knoglemarven dannes vores blodceller. Myelofibrose påvirker knoglemarven og medfører at den erstattes af arvæv

Konsekvensen er, at koglemarvens evne til at danne normale blodceller aftager. Milten og derefter leveren forsøger at kompensere for dette ved at danne blodceller, hvilket betyder, at disse organer kan blive forstørret.

Patienter med myelofibrose kan føle sig stærkt svækket med manglende energi og en udpræget træthed. Patienterne kan opleve mæthedsfornemmelse, åndenød, koncentrationsbesvær,vægttab, feber og svedtendens eller gener fra en forstørret milt. Andre symptomer kan være kløe, infektioner, blødninger i hud og slimhinder, knogle-og ledsmerter og mavesmerter. Der kan udvikles blodproper i hjernen, hjertet eller andre organer.

Diagnose Myelofibrose " >Diagnose Myelofibrose

Diagnose af Myelofibrose

Det er forskelligt, hvordan myelofibrose opdages. Nogle gange opdages myelofibrose ved en tilfældighed i forbindelse med en blodprøve taget i en anden sammenhængen. Andre gange er det patientens sygehistorie, der giver mistanke om, at dannelsen af blodceller ikke fungerer, som den skal. Blodmangel ses oftest. En stærkt forstørret milt kan også ofte medføre mistanke om sygdommmen.

Ved myelofibrose kan blodprøver afsløre "blodmangel" (anæmi). Ved at se på blodet i et mikroskop, vil man ofte se mange umodne celleformer af både røde og hvide blodlegemer. Dette skyldes ufuldstændig modning af cellerne på grund af den defekte knoglemarv. Knoglemarven er ofte så fattig på celler, at det kan være vanskeligt for lægen at få materiale ud.

Behandling Myelofibrose " >Behandling Myelofibrose

Behandling af Myelofibrose

Behandlingen af myelofibrose er meget individuel, alt efter hvilke symptomer der opleves. Normalt er målet for behandlingen at reducere eventuelle symptomer og forbedre livskvaliteten. Hvis der ikke opleves symptomer, efter diagnosen er stillet, kan behandlingen blot indebære regelmæssige kontroller og blodprøver samt råd fra lægen om en sund levevis. Hvis symptomer eller sygdommen udvikler sig, skal en passende behandling påbegyndes.

En forstørret milt er et almindeligt symptom på myelofibrose, og det vil ofte betyde smerter, ubehag, mætheds­fornemmelse eller nedsat appetit. Andre symptomer omfatter: feber, nattesved, knoglesmerter og vægttab.

Inden for medicinsk behandling findes der kemoterapi, interferoner og JAK-hæmmere. Hvis fjernelse af milten bliver nødvendigt, gøres det ved kirurgi (splenektomi).

Blodmangel er almindelig hos personer med myelofibrose. Symptomer omfatter over-dreven træthed, svaghed og kortåndethed. Hvis disse symptomer giver problemer, kan man behandle med blodtransfusioner eller en medicinsk behandling til dannelse af røde blodceller.

Der er flere muligheder for behandling af myelofibrose, alt afhængig af sygdomsforløbet. Det skal man tale med sin læge om.

Polycytæmia Vera (PV)

Hvert år får ca 150 personer stillet diagnosen polycytæmia Vere (PV)

PV rammer lidt flere mænd end kvinder. De fleste er over 60 år. PV udvikler sig over tid. Når symptomerne forværres, kan sygdommen begynde at påvirke hverdagen og ens livskvalitet.

PV er én i en gruppe af tre beslægtede blodkræftsygdomme under betegnelsen de kroniske myeloproliferative neoplasier (MPN). MPN-sygdommene omfatter polycytæmia vera (PV), essentiel trombocytose (ET) og myelofibrose (primær myelofibrose).

Fakta om Polycytæmia Vera (PV)

Ved PV bliver der dannet for mange røde blodceller. PV kan også påvirker produktionen af hvide blodceller samt blodplader.

Den præcise årsag til PV er ukendt, men stort set alle PV-patienter har en mutation, en ændring i cellens arvemateriale, i et enzym, der kaldes JAK2.

Denne mutation kan føre til overproduktion af blodceller. PV er karakteriseret ved, at dannelsen af blodceller kommer ud af kontrol, og kroppen producerer primært for mange røde blodceller. Dette kan føre til fortykkelse af blodet og en øget risiko for blodpropper.

Nogle patienter med PV kan være uden symptomer, og her kan sygdommen opdages tilfældigt ved en blodprøvetagning. Hos andre kan patienten være plaget af flere forskellige symptomer i mere eller mindre grad.

Hos patienter med PV kan milten være forstørret, hvilket kan give forskellige symptomer i form af trykken eller smerter i maven.

Personer med PV kan opleve træthed, åndenød, vægttab, hovedpine, svimmelhed, synsforstyrrelser, koncentrationsbesvær, hjertesymptomer, hudkløe især efter et varmt bad, øget tendens til blødning i hud og slimhinder og sår på fødder og tæer. Desuden kan der være en tendens til blodpropper, især i ben, lunger, hjerte og hjerne.

Diagnose af Polycytæmia Vera (PV)

Patientens sygehistorie kan give mistanke om sygdommen, eller PV kan opdages ved en tilfældighed, som f.eks en blodprøve taget i en anden sammenhæng.

I nogle tilfælde diagnosticeres PV efter en blodprop, eller patienten kan have symptomer som hovedpine, tidlig mæthed, og ubehag i maven på grund af en forstørret milt, træthed, kløe og nattesvedhed.

Diagnosen stilles ved undersøgelse af blod, knoglemarv og en genetisk test

Behandling af Polycytæmia Vera (PV)

Målet for behandlingen er at mindske den øgede risiko for blodpropper og blødning, samt at bremse den unormale cellevækst og det forhøjde antal celler i blodet.

Som regel vil en PV-patient få tappet blod med jævne mellemrum, ofte gennem en årrække. Målet med behandlingen er at sænke det forhøjede antal røde blodlegemer i blodet. For at forhindre at der dannes blodpropper, behandles PV-patienten forebyg-gende med blodfortyndende medicin.

Der er flere muligheder for behandling af PV, alt afhængig af sygdomsforløbet. Det skal man tale med sin læge om.

For yderligere information om MF og PV:

https://www.mpnviden.dk/

https://www.danskmpnforening.dk/

https://www.cancer.dk/kronisk-myeloproliferative-sygdomme-polycytaemia-vera-essentiel-trombocytose/kort-om-kronisk-myeloproliferative-sygdomme-polycytaemia-vera-essentiel-trombocytose/