Η συχνότερη μορφή μη-Hodgkin λεμφώματος

Το μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL) αναφέρεται σε μία ετερογενή ομάδα νεοπλασιών του λεμφικού συστήματος, οι οποίες προέρχονται από τα λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που συμμετέχουν στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος του οργανισμού1. Στα άτομα με μη-Hodgkin λέμφωμα (NHL), τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα μεταβάλλονται και πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, συσσωρεύονται και σχηματίζουν μάζες (όγκους), εκτοπίζουν τα φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια και εξασθενίζουν την ικανότητα του οργανισμού να καταπολεμά τις λοιμώξεις1.

Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων (85-90%), τα NHL προέρχονται από τα Β λεμφοκύτταρα (Β-κύτταρα), με το υπόλοιπο 10-15% να προέρχεται από τα Τ λεμφοκύτταρα ή από τα NK κύτταρα*. Επιπλέον, ανάλογα με την κλινική πορεία τους, τα NHL διακρίνονται σε επιθετικά και σε βραδέως εξελισσόμενα1.

Υπάρχουν πολλοί διαφορετικοί υπότυποι μη-Hodgkin λεμφώματος (NHL), και κάθε ένας από αυτούς είναι μοναδικός αναφορικά με τον τρόπο που εκδηλώνεται στους ασθενείς και τον τρόπο που θα πρέπει να αντιμετωπίζεται θεραπευτικά2. Ο συνηθέστερος τύπος NHL είναι το διάχυτο από μεγάλα B-κύτταρα λέμφωμα (DLBCL), ένας επιθετικός καρκίνος των Β-λεμφοκυττάρων (B-κύτταρα)3.

*Κύτταρα φυσικοί φονείς

Διάγνωση

Παρόλο που το διάχυτο από μεγάλα Β-κύτταρα λέμφωμα (DLBCL) εμφανίζεται και σε παιδιά, η επίπτωση αυξάνεται με την ηλικία. Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς με διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα (DLBCL) έχουν ηλικία άνω των 60 ετών κατά τη χρονική στιγμή της διάγνωσης3.

Το πρώτο σημείο εκδήλωσης του DLBCL είναι συνήθως μία ταχέως αναπτυσσόμενη, ανώδυνη μάζα στο λαιμό, στη μασχάλη ή στη βουβωνική χώρα η οποία προκαλείται από την διόγκωση των λεμφαδένων. Ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και ανεξήγητη απώλεια βάρους (γνωστά ως «Β-συμπτώματα»)3. H προσβολή εξωλεμφικών οργάνων (π.χ. γαστρεντερική οδός, όρχεις, οστά, πνεύμονες) δεν είναι σπάνια, και σε αυτές τις περιπτώσεις τα συμπτώματα προέρχονται από το προσβεβλημένο όργανο1-3.

Οι γιατροί χρησιμοποιούν ένα εύρος εξετάσεων για τη διάγνωση της παρουσίας κυττάρων διάχυτου λεμφώματος από μεγάλα Β κύτταρα (DLBCL), καθώς και για τον προσδιορισμό του υποτύπου και του σταδίου της νόσου. Η σταδιοποίηση καθορίζει τον βαθμό εξάπλωσης του λεμφώματος, την εντόπισή του και το κατά πόσον έχει παραμείνει εντός του λεμφικού συστήματος ή έχει εξαπλωθεί σε άλλα μέρη του σώματος3. Παρόλο που η πλειοψηφία των περιπτώσεων διάχυτου λεμφώματος από μεγάλα Β-κύτταρα (DLBCL) εμφανίζεται στους λεμφαδένες, η νόσος εμφανίζεται και σε άλλα όργανα πέραν των λεμφαδένων σε ποσοστό περίπου 40%2. Στα επιθετικά Β-μη Hodgkin λεμφώματα (συμπεριλαμβανομένου του DLBCL) η διάγνωση τίθεται με βιοψία λεμφαδένος ή εξωλεμφικού προσβεβλημένου οργάνου (κυρίως επί πρωτοπαθώς εξωλεμφαδενικών λεμφωμάτων) ή, σπάνια, μυελού των οστών. Απαιτείται ιστολογική εξέταση9.

Θεραπεία

Ο υπότυπος και το στάδιο της νόσου μπορούν να επηρεάσουν τόσο την πρόγνωση όσο και τις επιλογές της θεραπείας. Επειδή πρόκειται για έναν ιδιαίτερα επιθετικό τύπο καρκίνου, το διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β-κύτταρα (DLBCL) χρήζει άμεσης αντιμετώπισης3.

Η αρχική θεραπεία αποτελείται συνήθως από χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με ανοσοθεραπεία και συχνά οδηγεί σε ίαση2,6,10. Ωστόσο, περίπου το ένα τρίτο των ασθενών θα σημειώσει υποτροπή μετά από τη λήψη θεραπείας πρώτης γραμμής και ένα 10% περίπου θα εμφανίσει ανθεκτική νόσο (δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία πρώτης γραμμής)8. Η θεραπεία εκλογής για αυτούς τους ασθενείς (θεραπεία δεύτερης γραμμής) είναι η χημειοθεραπεία διάσωσης ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης (HDT) και αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων (ASCT) 3,9,11. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς δεν μπορούν να προχωρήσουν σε ASCT λόγω έλλειψης ανταπόκρισης στη χημειοθεραπεία διάσωσης ή επειδή κρίνονται ακατάλληλοι λόγω της κακής κατάστασης της υγείας τους ή λόγω προχωρημένης ηλικίας7. Από τους ασθενείς που είναι σε θέση να υποβληθούν σε ASCT, περίπου οι μισοί θα έρθουν τελικά αντιμέτωποι με την υποτροπή της νόσου6. Τα ποσοστά επιβίωσης είναι χαμηλά για τους ασθενείς που δεν είναι κατάλληλοι για ASCT ή για εκείνους που έχουν σημειώσει αποτυχία στη χημειοθεραπεία διάσωσης και την ASCT 6,11,12

Αν και η πρόγνωση για τους ασθενείς με υ/α διάχυτο λέμφωμα από μεγάλα Β κύτταρα (DLBCL) είναι ιστορικά πτωχή6, νέοι θεραπευτικοί παράγοντες και καινοτόμες προσεγγίσεις έχουν τη δυνατότητα να αλλάξουν τις εκβάσεις για αυτούς τους ασθενείς, καθώς και τον τρόπο με τον οποίο αντιμετωπίζεται η συγκεκριμένη κακοήθεια.13,14

Βιβλιογραφία

  1. Leukemia & Lymphoma Society. NHL. http://www.lls.org/lymphoma/non-hodgkin-lymphoma?src1=20045&src2. Accessed 13 May 2022.
  2. Cancer.net. Lymphoma - Non-Hodgkin: Subtypes. http://www.cancer.net/cancer-types/lymphoma-non-hodgkin/subtypes. Accessed 13 May 2022.
  3. Lymphoma Research Foundation. Understanding Diffuse Large B-Cell Lymphoma. LRF_Factsheet_Diffuse_Large_B_Cell_Lymphoma.pdf. Accessed 13 May 2022.
  4. Li S, Young KH, Medeiros LJ. Diffuse large B-cell lymphoma. Pathology 2018;50 (1):74–87.
  5. National Cancer Institute. Cancer stat facts: NHLdiffuse large B-call lymphoma (DLBCL). Available at: https://seer.cancer.gov/statfacts/html/dlbcl.html. Accessed 13 May 2022
  6. Crump M, Neelapu S, Farooq U, Van Den Neste E, Kuruvilla J et al. (2017) Outcomes in refractory diffuse large B-cell lymphoma: results from the international SCHOLAR-1 study. Blood.;130:1800-1808
  7. Friedberg JW (2011) Relapsed/refractory diffuse large B-cell lymphoma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2011: 498-505.
  8. Raut, L., Chakrabarti, P. "Management of relapsed-refractory diffuse large B cell lymphoma." South Asian J Can, 2014 Jan-Mar; 3(1): 66-70.
  9. Δημόπουλος, Μ.Α., Βασιλακόπουλος, Θ., Γρουζή, Ε., Ηλιάκης, Θ., Καττάμης, Α., Κουράκλη, Α., Ματσούκα, Χ., Παγώνη, Μ., Πλατά, Ε., Σακελλάρη, Ι., Συμεωνίδης, Α., Τέρπος, Ε., Τσαταλάς, Κ., Τσιριγώτης, Π., Χαρχαλάκης, Ν. (2018) Θεραπευτικό πρωτόκολλο συνταγογράφησης: Επιθετικά Β-μη Hodgkin Λεμφώματα. Γενική Γραμματεία Υπουργείου Υγείας.
  10. American Cancer Society. Treating B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma. Available at: https://www.cancer.org/cancer/non-hodgkin-lymphoma/treating/b-cell-lymphoma.html. Accessed 13 May 2022.
  11. Gisselbrecht C, Glass B, Mounier N, Singh Gill D, Linch DC et al. (2010) Salvage regimens with autologous transplantation for relapsed large B-cell lymphoma in the rituximab era. J Clin Oncol 28 (27): 4184-4190.
  12. Van Den Neste E, et al. (2016) Outcome of patients with relapsed diffuse large B-lymphoma who fail second-line salvage regimens in the Iternational CORAL study. Bone Marrow Transplant.; 51(1): 51-57
  13. Liang Wang, Lin‑rong Li and Ken H. Young. (2020) New agents and regimens for diffuse large B cell lymphoma. Journal of Hematology & Oncology.; 13 (175).
  14. Sandra Susanibar-Adaniya and Stefan K. Barta. (2021) 2021 Update on Diffuse large B cell lymphoma: A review of current data and potential applications on risk stratification and management. Am J Hematol.; 96(5): 617–629.

Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να αντικαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας. Την επιστημονική επιμέλεια και ευθύνη έχει το Ιατρικό Τμήμα της φαρμακευτικής εταιρείας Novartis (Hellas) ΑΕΒΕ. Τηλέφωνο επικοινωνίας: 2102811712. GR2205234876