##  [13. Glomerulonefritis con patrón extracapilar](/ar-es/nefrologia/atlas-diagnostico-diferencial-glomerulopatia-c3/glomerulonefritis-patron-extracapilar "13. Glomerulonefritis con patrón extracapilar") 

 ###### JUNIO 26, 2026

##### Dr. Eugenia García / Dra. Gema Fernández-Juárez

## Descripción de la patología

Las **semilunas** representan una **respuesta no específica de la cápsula de Bowman** frente a **un daño grave sobre el capilar glomerular**. Cuando **afectan a más del 50%** **de los glomérulos** se consideran una entidad específica llamada **glomerulonefritis (GN) extracapilar.** **Múltiples etiologías y mecanismos patogénicos pueden iniciar la formación de semilunas**, incluyendo **inmunocomplejos** (IC), **anticuerpos antimembrana basal** (MB), **anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos** (ANCA), **desregulación del complemento y células T**79.

Cuando se daña la pared glomerular, al espacio de Bowman llegan gran cantidad de macrófagos y células T; también llega plasma con fibrinógeno, formándose fibrina; y se liberan citocinas proinflamatorias y factores inhibidores de la fibrinólisis y de la procoagulación. Todos estos elementos en su conjunto inducen proliferación de las células parietales y de los podocitos, que junto con las células inflamatorias se disponen en empalizada junto a la fibrina formando las semilunas80.

Aproximadamente 1 semana después de su aparición, las células de la semiluna empiezan a desaparecer por apoptosis y son sustituidas por cadenas de colágeno, transformándose la semiluna celular *(Img. 1)* en semiluna fibrocelular *(Img. 2)* y finalmente en semiluna fibrosa *(Img. 3)*81.

Clásicamente se han reconocido tres tipos de insultos renales: 1) **mediado por anticuerpos anti-MB**, 2) **mediado por IC** y 3) **asociado a ANCA pauciinmune**.

**El patrón extracapilar también puede observarse en otras patologías glomerulares de forma excepcional**, como en la [nefropatía membranosa](https://www.novartis.com/ar-es/nefrologia/atlas-diagnostico-diferencial-glomerulopatia-c3/nefropatia-membranosa), la glomerulopatía C3 o la GN fibrilar81.

 ![PAS con semiluna celular y proliferación extracapilar en la totalidad de la circunferencia del glomérulo en glomerulonefritis extracapilar](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-1.jpg.webp?itok=owYp8esu "PAS con semiluna celular y proliferación extracapilar en la totalidad de la circunferencia del glomérulo en glomerulonefritis extracapilar")

 

**Img. 1. PAS. Semiluna celular: glomérulo con proliferación extracapilar que afecta a la totalidad de la circunferencia del glomérulo (→ rojo). 40x.

 ![PAS con semiluna fibrocelular compuesta en un 50% por células y el resto por matriz fibrosa en glomerulonefritis extracapilar](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-2.jpg.webp?itok=ku8wDwLd "PAS con semiluna fibrocelular compuesta en un 50% por células y el resto por matriz fibrosa en glomerulonefritis extracapilar")

 

**Img. 2. PAS. Semiluna fibrocelular: compuesta en un 50 % por células y el resto por matriz fibrosa (→ rojo) que afecta parcialmente a la circunferencia del glomérulo. 40x.

 ![PAS con semiluna fibrosa formada en más del 75% por matriz fibrosa en glomerulonefritis extracapilar](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-3.jpg.webp?itok=yuIUt-nN "PAS con semiluna fibrosa formada en más del 75% por matriz fibrosa en glomerulonefritis extracapilar")

 

**Img. 3. PAS. Semiluna fibrosa. Afecta   
a la totalidad de la circunferencia del glomérulo y está formada en más del 75 % por matriz fibrosa (→ rojo). 40x.





## **Presentaciones clínicas más frecuentes**

La **forma de presentación más frecuente** es el **síndrome nefrítico**. La mayoría de los casos se presentan con **deterioro agudo de la función renal, hematuria** (a veces macroscópica, pero casi siempre con hematíes dismórficos) **y un grado variable de proteinuria. El síndrome nefrótico es poco frecuente** y, cuando aparece, afecta a pacientes con una función renal más preservada.

La mayor parte de las enfermedades relacionadas con este patrón son enfermedades sistémicas, por lo que **con frecuencia aparecen manifestaciones extrarrenales**: vasculitis leucocitoclástica y capilaritis pulmonar79-81.

 Un diagnóstico preciso y rápido es esencial puesto que solo un tratamiento precoz ofrece opciones de recuperación renal. **El diagnóstico preciso requiere un alto grado de sospecha clínica y la rápida realización de biopsia renal y de estudio inmunológico**: ANCA, anticuerpos anti-MB, complemento, ANA y crioglobulinas, entre otros.


## Puntos clave para el diagnóstico diferencial

### Clínicos

- **Insuficiencia renal rápidamente progresiva con hematuria e hipertensión arterial** (síndrome nefrítico).
- **Coexistencia con capilaritis a otros niveles:** vasculitis leucocitoclástica, hemorragia pulmonar.
- **Cilindros hemáticos en el sedimento de orina.**
- **Los casos mediados por anti-MB** (15 %) **no tienen predominio en ningún grupo de edad**. Por el contrario, **los casos asociados a ANCA son más frecuentes en pacientes añosos**, mientras que **los mediados por IC son más frecuentes en jóvenes y en personas de mediana edad**.
- **Algunos pacientes muestran doble positividad para ANCA y anticuerpos anti-MB**. Suelen ser formas más graves.

### Histológicos

- El diagnóstico de semilunas en general no plantea dificultades; sin embargo, es importante [diferenciar las «pseudo-semilunas» observadas en la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) colapsante](https://www.novartis.com/ar-es/nefrologia/atlas-diagnostico-diferencial-glomerulopatia-c3/glomeruloesclerosis-focal-segmentaria), que corresponde a una hiperplasia e hipertrofia de los podocitos *(Img. 4)*.
- El diagnóstico del patrón de GN extracapilar solo es el primer paso; el tratamiento y pronóstico vendrá matizado por la enfermedad subyacente. El estudio histológico tendrá que buscar hallazgos que ayuden a establecer ambas patologías.
- La **inmunofluorescencia directa (IFD) es fundamental** para el diagnóstico diferencial de la patología subyacente. La **IFD** mostrará un **patrón pauciinmune en casos de vasculitis ANCA** *(Img. 5)*, **un patrón lineal anti-MB de IgG** en la enfermedad **anti-MB** *(Img. 6)* y **depósitos de IC** en el glomérulo en enfermedades **mediadas por IC** *(Img. 7)*.
- Un **15 % de los casos con patrón pauciinmune**, con datos de **vasculitis en el pequeño vaso y necrosis fibrinoide en el glomérulo**, serán **ANCA negativos**.
- Se han documentado **casos de patrón extracapilar en pacientes con** [**GN fibrilar**](https://www.novartis.com/ar-es/nefrologia/atlas-diagnostico-diferencial-glomerulopatia-c3/glomerulonefritis-con-depositos-organizados-y-deposito-de-complemento). La tinción de **DNAJB9 debería considerarse en pacientes con el resto del estudio negativo** *(Img. 8)*79.

 ![PAS con hiperplasia e hipertrofia de podocitos que colapsan el ovillo glomerular en GEFS colapsante](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-4.jpg.webp?itok=AXPQHD40 "PAS con hiperplasia e hipertrofia de podocitos que colapsan el ovillo glomerular en GEFS colapsante")

 

**Img. 4. PAS. Paciente adolescente con síndrome nefrótico. Glomérulo con hiperplasia e hipertrofia de los podocitos que colapsan el ovillo glomerular (GEFS colapsante) (→ rojo). 40x.

 ![PAS con semiluna celular y abundantes polimorfonucleares neutrófilos en paciente con ANCA positivo](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-5.jpg.webp?itok=krAodiNp "PAS con semiluna celular y abundantes polimorfonucleares neutrófilos en paciente con ANCA positivo")

 

**Img. 5. PAS. Paciente con ANCA positivo. Glomérulo con semiluna celular (→ rojo) y abundantes polimorfonucleares neutrófilos(O negro). 40x.

 ![IFD para IgG con depósitos lineales intensos 3+ en membrana basal glomerular en enfermedad anti-MB](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-6.jpg.webp?itok=Z439VLdR "IFD para IgG con depósitos lineales intensos 3+ en membrana basal glomerular en enfermedad anti-MB")

 

**Img. 6. IFD para IgG que muestra depósitos lineales intensos (3+) de la membrana basal glomerular (enfermedad anti-MB). 40x.





 ![IFD para IgA con depósitos mesangiales intensos 3+ en paciente con nefropatía IgA](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-7.jpg.webp?itok=KXa8LVE_ "IFD para IgA con depósitos mesangiales intensos 3+ en paciente con nefropatía IgA")

 

**Img. 7. IFD para IgA que muestra depósitos mesangiales intensos (3+) en paciente con nefropatía IgA. 40x.

 ![Inmunohistoquímica positiva para DNAJB9 con semiluna celular en paciente con nefropatía fibrilar](/ar-es/sites/novartis_ar/files/styles/crop_freeform/public/2026-06/cap13-imagen-8.jpg.webp?itok=l6-7L3aK "Inmunohistoquímica positiva para DNAJB9 con semiluna celular en paciente con nefropatía fibrilar")

 

**Img. 8. IHQ positiva frente a DNAJB9 (→ negro) en paciente con nefropatía fibrilar y en el que se identifica una semiluna celular (→ rojo). 40x.







ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos; GEFS: glomeruloesclerosis focal y segmentaria;  
IFD: inmunofluorescencia directa; Ig: inmunoglobulina; IHQ: inmunohistoquímica; MB: membrana basal; PAS: ácido peryódico de Schiff.













 



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 Referencias

  

1\. Pickering, M. C. et al. Kidney Int 84, 1079–1089 (2013).  
2\. Caravaca Fontán, F., et al. Nephron 144, 272–280 (2020).  
3\. Hou, J. et al. Kidney Int 85, 450–456 (2014).  
4\. Bomback, A. S. et al. Kidney Int 93, 977–985 (2018).  
5\. Chabannes, M. et al. American Journal of Kidney Diseases 82, 279–289 (2023).  
6\. Lomax-Browne, H. J. et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 17, 994–1007 (2022).  
7\. Savige, J. et al. Ophthalmic Genet 37, 369–376 (2016).  
8\. Corvillo, F. et al. Front Immunol 10, (2019).  
9\. Sethi, S. et al. Kidney Int 83, 293–299 (2013).  
10\. Berthoux, F. et al. Journal of the American Society of Nephrology 23, 1579–1587 (2012).  
11\. Wyatt, R. J. & Julian, B. A. New England Journal of Medicine 368, 2402–2414 (2013).  
12\. Pattrapornpisut, P., et al. American Journal of Kidney Diseases 78, 429–441 (2021).  
13\. Markowitz, G. Nat Rev Nephrol 13, 385–386 (2017).  
14\. Espinosa, M. et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 9, 897–904 (2014).  
15\. Lai, K. N. et al. Nat Rev Dis Primers 2, 16001 (2016).  
16\. Gutiérrez, E. et al. Nephron 144, 555–571 (2020).  
17\. Gutiérrez, E. et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 2, 51–57 (2007).  
18\. Fervenza, F. C., et al. Nephrology Dialysis Transplantation 27, 4288–4294 (2012).  
19\. Masani, N., et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 9, 600–608 (2014).  
20\. Fakhouri, F., et al. Blood 141, 984–995 (2023).  
21\. Haas, M. et al. Kidney Int 98, 1120–1134 (2020).  
22\. Sethi, S. & Fervenza, F. C. Nephrology Dialysis Transplantation 34, 193–199 (2019).  
23\. Sethi, S. & Fervenza, F. C.. New England Journal of Medicine 366, 1119–1131 (2012).  
24\. Noris, M., et al. Nephrol Dial Transplant 38, 283–290 (2023).  
25\. Iatropoulos, P. et al. Mol Immunol 71, 131–142 (2016).  
26\. Cook, H. T. Curr Opin Nephrol Hypertens 27, 165–170 (2018).  
27\. Barbour, T., et al. Nephrology Dialysis Transplantation 27, 2673–2685 (2012).  
28\. Genest, D. S., et al. American Journal of Kidney Diseases 81, 591–605 (2023).  
29\. Filippone, E. J., et al. Modern Pathology 31, 235–252 (2018).  
30\. Loupy, A. et al. American Journal of Transplantation 20, 2318–2331 (2020).  
31\. Afrouzian, M. et al. Transplant International 36, (2023).  
32\. Gibson, I. W. Glomerular Dis 1, 68–81 (2021).  
33\. Cavero, T. et al. Nephrology Dialysis Transplantation 38, 1217–1226 (2023).  
34\. Gokhale, A., et al. Clin Transplant 35, (2021).  
35\. Leung, N., et al. New England Journal of Medicine 384, 1931–1941 (2021).  
36\. Messias, N. C., et al. Modern Pathology 28, 854–860 (2015).  
37\. Leung, N. et al. Nat Rev Nephrol 15, 45–59 (2019).  
38\. Bridoux, F., et al. Nephrology Dialysis Transplantation 36, 208–215 (2021).  
39\. Buxeda, A. et al. Transplantation 103, 1477–1485 (2019).  
40\. Aringer, M. et al. Arthritis & Rheumatology 71, 1400–1412 (2019).  
41\. Rojas-Rivera, J. E. et al. Nefrología 43, 6–47 (2023).  
42\. Xipell, M. et al. Autoimmun Rev 22, 103404 (2023).  
43\. Rovin, B. H. et al. Kidney Int 105, S1–S69 (2024).  
44\. Bajema, I. M. et al. Kidney Int 93, 789–796 (2018).  
45\. Bajema, I. M. et al. Kidney Int 103, 813–816 (2023).  
46\. Ramos-Casals M, et al. Rheumatology (Oxford) 54, 2230-8 (2015). Erratum in: Rheumatology (Oxford) 56, 1245 (2017).  
47\. Aiyegbusi, O. et al. Rheumatol Ther 8, 63–80 (2021).  
48\. Jasiek M, et al. Rheumatology (Oxford) 56, 362-370 (2017).  
49\. Uzzo, M., et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 19, 743–754 (2024).  
50\. Chevalier, K. et al. J Intern Med 295, 532–543 (2024).  
51\. Martin Nares E, et al. Annals of the Rheumatic Diseases 77, 750 (2018).  
52\. Rodríguez-Iturbe, B. & Batsford, S. Kidney Int 71, 1094–1104 (2007).  
53\. Kanjanabuch, T., et al. Nat Rev Nephrol 5, 259–269 (2009).  
54\. Satoskar, A. A., et al. Nat Rev Nephrol 16, 32–50 (2020).  
55\. Nasr, S. H. et al. Journal of the American Society of Nephrology 22, 187–195 (2011).  
56\. Eison, T. M., et al. Pediatric Nephrology 26, 165–180 (2011).  
57\. Nasr, S. H. & D’Agati, V. D. Nephron Clin Pract 119, c18–c26 (2011).  
58\. Takayasu, M., et al. Int J Mol Sci 23, 7482 (2022).  
59\. Boils, C. L., et al. Kidney Int 87, 1241–1249 (2015).  
60\. Haas, M., et al. Hum Pathol 39, 1309–1316 (2008).  
61\. Nasr, S. H. et al. Hum Pathol 34, 1235–1241 (2003).  
62\. Farris AB III. Endocarditis. En: Marban E (ed.). Diagnóstico en patología de enfermedades renales (2014).  
63\. Nasr, S. H. & Fogo, A. B. Kidney Int 96, 581–592 (2019).  
64\. Klomjit, N., et al. Kidney360 1, 1002–1013 (2020).  
65\. Nasr, S. H. et al. Kidney Int 99, 410–420 (2021).  
66\. Javaugue, V. et al. Kidney Int 99, 421–430 (2021).  
67\. Roccatello, D. et al. Nat Rev Dis Primers 4, 11 (2018).  
68\. Javaugue, V. et al. Kidney Int 102, 382–394 (2022).  
69\. Alexander, M. P. et al. American Journal of Kidney Diseases 72, 325–336 (2018).  
70\. De Vriese, A. S., et al. Nat Rev Nephrol 17, 619–630 (2021).  
71\. Watts, A. J. B. et al. Journal of the American Society of Nephrology 33, 238–252 (2022).  
72\. Hengel, F. E. et al. New England Journal of Medicine 391, 422–433 (2024).  
73\. Kopp, J. B. et al. Nat Rev Dis Primers 6, 68 (2020).  
74\. Shabaka, A., et al. Nephron 144, 413–427 (2020).  
75\. D’Agati, V. D., et al. American Journal of Kidney Diseases 43, 368–382 (2004).  
76\. Sethi, S. & Fervenza, F. C. Nephrology Dialysis Transplantation 39, 600–606 (2024).  
77\. Sethi, S. et al. Kidney Int 104, 1092–1102 (2023).  
78\. Fernández-Juárez, G., et al. Clinical Journal of the American Society of Nephrology 18, 530–532 (2023).  
79\. Anguiano, L., et al. Curr Opin Nephrol Hypertens 29, 302–309 (2020).  
80\. Liu, Z.-H. Nephrology Dialysis Transplantation 18, 1526–1534 (2003).  
81\. Hénique, C., et al. Semin Immunopathol 36, 479–490 (2014).



 

 

 



 



 

 





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